In geval van spoed kan het medisch handelen bij mensen met Duchenne afwijken van de reguliere spoedhulp.
Link naar toelichting op onderstaande aandachtspunten
Aandachtspunten
Respiratoir
Respiratoire insufficiëntie zonder de gebruikelijke tekenen van ademnood. Symptomen zijn hoge ademfrequentie, hypoxemie en gecombineerde hypoxemie – hypercapnie
Lage saturatie. Behandel bij lage saturatie de oorzaak:
- (aspiratie)pneumonie (laagdrempelig antibiotica);
- sputumretentie bij verminderde hoestkracht (comprimeren, airstacken, eventueel hoestmachine);
- respiratoire insufficiëntie met hypercapnie (beademen).
Het gebruik van beademingsapparatuur, ook voor de nacht. Indien er sprake is van (nachtelijke) beademing, neem dan contact op met betrokken Centrum voor Thuisbeademing (CTB).
Noodzaak van (non-)invasieve beademing en/of hoestondersteuning.
Het toedienen van zuurstof kan de ademprikkel onderdrukken, monitor daarom CO2 bij toedienen van O2.
Mogelijk gecompliceerde intubatie door kleine mondopening en macroglossie.
Cardiovasculair
Verslechtering van pompfunctie van het hart. Symptomen zijn oedeem/vocht vasthouden, kortademigheid/benauwdheid.
Hartritmestoornissen en afwijkingen in het elektrocardiogram. Symptomen zijn duizeligheid of wegvallen/flauwvallen.S
Afwijkende waarden van B-type natriuretisch peptide (BNP of NT-proBNP) en/of troponine I vereist onderzoek;
Verhoogde AST-/ALT–waarden; deze zijn normaal voor Duchenne patiënten en vereisen geen verder onderzoek.
Endocrien
Bijnierschorsinsufficiëntie bij langdurig corticosteroïdengebruik (prednisolon/deflazacort). Symptomen zijn misselijkheid, braken, veranderd bewustzijn en vermoeidheid, hypotensie en hypoglykemie.
Bepaal of stresssteroïden noodzakelijk zijn bij ernstige ziekte, trauma of operatie.
Acute bijnierinsufficiëntie, in dat geval is intraveneus of intramusculair hydrocortison aangewezen:
- 50 mg voor kinderen <2 jaar oud.
- 100 mg voor kinderen ≥2 jaar en volwassenen.
- overweeg laagdrempelig overleg met een (kinder)endocrinoloog.
Fracturen
Verhoogd fractuurrisico, met name in lange pijpbeenderen en/of wervels en spontane fracturen, óók bij transfers. Symptomen zijn pijn, zwelling, roodheid, functiebeperking
Verhoogd risico op vetemboliesyndroom. Symptomen zijn dyspnoe, tachycardie en verwardheid.
Anesthesie en perioperatieve zorg bij spoedingrepen
- Contra-indicatie voor depolariserende spierverslappers zoals succinylcholine;
- Verhoogde gevoeligheid voor niet-depolariserende spierrelaxantia;
- Verhoogde gevoeligheid voor inhalatieanesthetica;
- Zwakte van de ademhalingsspieren;
- Bestaande hartklachten (hartritmestoornissen/cardiomyopathie);
- Verhoogd risico op decompensatio cordis tijdens operaties;
- Bijnierinsufficiëntie bij chronisch steroïdgebruik;
- Warmtemanagement en verhoogde kans op hypothermie;
- Laagdrempelig gebruik van ademhalings- en hoestondersteuning postoperatief;
- Mogelijk gecompliceerde intubatie door kleine mondopening en macroglossie.
Wees gedurende de eerste 24 uur na een operatie extra alert op: hartritmestoornissen en zuurstofsaturatie (in combinatie met CO2-bewaking)
Zorgcontact
Overweeg laagdrempelig contact met het neuromusculair behandelteam (UMC) en/of het Centrum voor Thuisbeademing (CTB) van de patiënt.
Voor specialistische kennis op het gebied van Duchenne kunt u terecht bij het Duchenne Centrum Nederland.
Vraag naar het NRNB-beleid van de patiënt.
Vraag naar het SOS-kaartje# van de patiënt voor relevante aanvullende informatie en contactgegevens.
# Het SOS-kaartje is afgeleid van de alertkaart.
De alertkaarten zijn gemaakt door Spierziekten Nederland in nauwe samenwerking met Duchenne Centrum Nederland, Duchenne Parent Project en relevante beroepsverenigingen, en medische experts.
