Het is te hopen dat jongens en mannen met Duchenne of Becker spierdystrofie in deze spannende periode gespaard blijven. Preventie is hierbij de allerbelangrijkste maatregel! Om zo goed mogelijk voorbereid te zijn op de ontwikkelingen hebben we, in samenwerking met Duchenne Parent Project, de volgende adviezen per mogelijke ziekte fase voor u opgesteld.
De adviezen per ziektefase
Gezond thuis
Wat kan je zelf doen?
- Isolatie en zoveel mogelijk uit de buurt van verkouden personen blijven. Zie verder het advies voor Duchenne en Becker patiënten.
- Beperk het aantal personen in het zorgteam en neem de hygiëne maatregelen in acht. Voor externe verzorgers/helpers zijn er mondkapjes verkrijgbaar via Meld een held o.v.v. actie Duchenne Parent Project.
- Blijven (oefenen) met airstacken, als je dat al deed. Let op: airstacken kan druppelverspreiding veroorzaken. Voer het airstacken daarom met extra aandacht uit, om te voorkomen dat je met ziekteverwekkers in contact komt.
- Zo actief mogelijk blijven. Zie hier onze tips en adviezen.
- Gezinsleden die essentieel zijn voor de zorg van de patiënt wordt aangeraden met hun werkgever te overleggen of ze niet volledig thuis kunnen werken. Dit geldt zeker voor hulpverleners die zelf in de zorg werken en mogelijk met COVID-19 patiënten in aanraking kunnen komen. Vraag eventueel aan de behandelend specialist of deze een verklaring wil afgeven ter ondersteuning. Een concept tekst is door artsen op te vragen bij SCN.
Zorg dat je het volgende in huis hebt
- Thermometer.
- Saturatiemeter.
- Paracetamol en Fluimicine.
- Een noodgevallen kit met:
- De contactgegevens van jouw neuromusculaire team.
- Recente medicatie lijst
- De map van CTB over beademingsapparatuur en instellingen pak klaar.
- Alle medische info (mogelijk door gebruik te maken van het Duchenne Data Platform app. Hier kun je ook je symptomen bij een eventuele Corona besmetting bijhouden).
- Beleid bij acute noodzaak tot reanimatie of beademing of verblijf op een Intensive Care afdeling
Bereid u voor op lastige vragen
Een COVID-19 infectie is een ernstige aandoening die bij een deel van de patiënten zonder spierziekte leidt tot een langdurige opname op de Intensive Care met de noodzaak van invasieve beademing. Bijna de helft van de patiënten die zo ziek is dat ze op een IC verpleegd moeten worden overlijdt aan de ziekte. De rest heeft vaak ernstige complicaties en restklachten. Over het herstel op lange termijn is uiteraard nog niets bekend, maar men moet zeker rekenen op vele maanden revalidatie en meer of minder restklachten.
U behoort tot de extra kwetsbare groep wanneer u Duchenne of Becker heeft én een (of meer) van de volgende factoren:
- door uw verminderde longfunctie ademhalingsproblemen heeft, met of zonder beademing,
- wanneer u hartproblemen heeft.
- wanneer u behandeld wordt met medicijnen die het afweersysteem beïnvloeden.
- wanneer u in een rolstoel zit. Mensen met algemene flinke spierzwakte zijn meer kwetsbaar en maken meestal gebruik van een rolstoel.
Alle patiënten, eigenlijk elk persoon, moeten zich afvragen tot hoever zij behandeld willen worden.
- Wil ik gereanimeerd worden?
- Wil ik beginnen aan niet-invasieve beademing?
- Wil ik behandeld worden met invasieve beademing met een tracheostoma?
- Wil ik een behandeling op een intensive care?
In een acute medische situatie is er geen tijd om dit rustig te bespreken. Ook komt het voor dat u zelf te ziek bent om dit uit te leggen.
Bespreek dit daarom met uw naasten, zodat ze op de hoogte zijn van uw wensen en uw standpunt kunnen verwoorden.
Milde ziekte
Wat kan je zelf doen?
Uitzieken, zo nodig paracetamol gebruiken, veel drinken, goed je klachten in de gaten houden, airstacken, zoveel mogelijk bewegen, rechtop zitten, 2x per dag temperatuur meten. Bij temperatuur boven 38 graden en/of toenemende benauwdheid de huisarts raadplegen.
Ernstigere ziekte
Wat kan je zelf doen?
Huisarts contacteren en heb de medische informatie bij de hand (zie onder ‘zorg dat je het volgende in huis hebt’), dikwijls rechtop zitten,
- Airstacken.
- Voorziening om thuis extra zuurstof toe te voegen aan de beademing
- Onder normale omstandigheden geef je geen extra zuurstof via je eigen beademing. Bij een corona-infectie kan dat echter wel nodig zijn). Een zuurstof connector kan aan je beademingsmasker toegevoegd worden. Deze kun je aanschaffen via Centrum Thuisbeademing/Vivisol.
Wat kan de huisarts doen?
- Overwegen of antibiotica nuttig zijn. Antibiotica helpen niet tegen virussen en ook niet tegen het coronavirus, maar kan eventueel secundaire infecties voorkomen of behandelen. Mogelijk per infuus in combinatie met vochttoediening.
- Overleggen met je behandelend neuromusculair specialist(en) en het lokale ziekenhuis.
- Vochttoediening per infuus, aanvulling met eiwitrijke/hoogcalorische voedingsmiddelen.
Er kan een indicatie bestaan voor toediening van extra zuurstof, voeding of vocht. Aangezien het de voorkeur heeft de verzorging zo lang mogelijk thuis vol te houden moet worden nagegaan of een Thuiszorg organisatie deze zorg kan leveren.
- Vochttoediening per infuus via een Thuiszorg organisatie.
- Sondevoeding via huisarts of Thuiszorg organisatie.
- Zuurstof toediening via Thuiszorg organisatie.
Corticosteroïden stress schema
- Start stress dosis corticosteroïden in overleg met je behandelend neuromusculair specialis
Opname in ziekenhuis buiten de IC
Wat kan het ziekenhuis toevoegen?
Bij opname in het ziekenhuis op een afdeling buiten het ziekenhuis kan ondersteuning van de zorg gegeven worden als dit thuis door de huisarts en thuisorganisaties niet geboden kan worden. Zo lang mogelijk thuis verplegen heeft de sterke voorkeur, gezien de beperkingen rondom bezoek en besmettingsgevaar.
- COVID-19 diagnostiek. Deze kan bestaan uit:
- Neusuitstrijkje
- Analyse van sputum verkregen bij uitzuigen
- CT-Thorax. Bij sommige patiënten kan dit een probleem vormen omdat ze niet plat op hun rug kunnen liggen
- Contact de behandelend artsen (neuroloog, CTB-arts, revalidatiearts)
- Intercollegiaal overleg over Duchenne spierdystrofie met de dienstdoende neuromusculaire specialist van het Duchenne Centrum Nederland op tel. 071-5269111.
- Zuurstof toediening en controle saturatie
- Sonde of parenterale voeding
- Intraveneuze antibiotica
- Ondersteuning bij niet-invasieve beademing, airstacken en hoestmachines van de patiënt.
- Patiënten die thuis niet-invasieve beademing (NIV) hebben, zullen in het ziekenhuis onder strikte isolatie verpleegd moeten worden. Hiervoor zijn in de ziekenhuizen slechts een beperkt aantal kamers geschikt. Er zijn sluizen en speciale onderdukvoorzieningen voor nodig, aangezien NIV, airstacken en hoestmachines een grote bron van druppelverspreiding van het virus veroorzaakt (aerosol vorming). Het stelt dus ook hoge eisen aan de bescherming van verzorgers en personeel en beperkt de bezoekmogelijkheden. In elk ziekenhuis zal moeten worden nagegaan of de eigen verzorgers van de patiënt kunnen assisteren bij de bediening van de apparatuur die de patiënt van thuis meeneemt.
- Start stress dosis corticosteroïden in overleg met behandelend arts.
- Bespreek wensen, verwachtingen en risico’s ten aanzien van IC opname.
Opname in ziekenhuis op de IC
Wat kan dit toevoegen aan bovengenoemde?
- Beademing met intubatie.
- Ondersteuning van vitale functies, zoals ademhaling, hartfrequentie en bloeddruk
Wat zijn de risico’s?
- Houdt rekening met tracheostomale beademing en ernstig spierverlies, gezien de duur van de behandeling.
- Houdt rekening met spierverslapping en slaapmedicatie, gezien lange duur en oncomfortabel houding (bv buikligging), waardoor patiënt niet meer aanspreekbaar is.
- Critical illness neuromyopathie, ernstig spierverlies, langdurige revalidatie, onherstelbare spierzwakte